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原发性小血管炎

  原发性小血管炎(primary small vessel vasculitis,PSV)以小血管受累为主,因与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)密切相关,也称为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitides and glomerulonephritis,ASV),肾脏往往是较常见和致死性的受累部位,是近二十年来临床肾脏疾病中诊断、治疗进展较大的疾病之一,包括WG、MPA、CSS和iNCGN。iNCGN可无系统受累,也有称之为PSV的肾脏局限性表现,归类于III型特发性快速进行性GN(iRPGN)。肾脏受累多表现为镜下血尿伴蛋白尿、肾功能快速进行性丧失。病理组织学呈iNCGN改变,见毛细血管壁纤维素样坏死,毛细血管外增生和新月体形成,免疫荧光无或微量小颗粒免疫球蛋白(IgG、IgM)沉积。实验室检查多呈非特异性改变。白细胞增高,进行性正细胞、正色素性贫血,部分(尤其CSS)伴嗜酸性粒细胞增高,血沉增快,C反应蛋白阳性,类风湿因子阳性。

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