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血管性血友病病因及症状

  血管性血友病是由于vWF基因发生缺陷时,WF生成减少或功能异常,从而引起血管性血友病。临床上表现为莫名奇妙出血,出血不止。
  vWF主要存在于内皮细胞、巨核细胞及血小板。其生理功能主要有:

  ①与FⅧ:C以非共价键结合成vWF—FⅧ:C复合物。其中vWF作为FⅧ:C的载体,对后者有增加其稳定性,防止降解的作用,并促进其生成及释放;

  ②vWF作为一种粘附分子,在血小板与血管壁的结合中起着重要的桥梁作用。血小板活化时,vWF之一端与作为其受体的血小板膜糖蛋白Ⅰb结合,另一端则与血管壁的纤维连接蛋白及胶原结合,使血小板能牢固地粘附于血管内皮。

  ③vWF、纤维连接蛋白等可与血小板膜糖蛋白Ⅱb,Ⅲa结合,诱导血小板聚集。vWF基因定位于12号染色体短臂末端,当其发生缺陷时,vWF生成减少或功能异常,伴随FⅧ:C减少,血小板枯附、聚集功能障碍。

  出血倾向是本病的突出表现。与血友病比较,其出血在临床上有以下特征:

  ①出血以皮肤粘膜为主,如鼻出血、牙龈出血、瘀斑等,外伤或小手术(如拔牙)后的出血不止也较常见;

  ②男女均可发病,女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血;

  ③出血可随年龄增长而减轻,此可能与随着年龄增长而vWF活性增高有关;

  ④自发性关节、肌肉出血相对少见,以此致残者亦少。

  通过这篇文章的介绍,相信各位都对血管性血友病有个从不知道到了解的过程了,希望大家能把这些知识带给身边的朋友,让较多的人知道这种疾病。祝您身体健康!

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