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血管性血友病诊断和治疗

  血管性血友病这个疾病的诊断过程还是比较繁琐的。治疗的话基本上同临床上治疗血友病疾病。

  【实验室检查】

  一、出血时间 BT延长是vWD较常见实验异常。阿司匹林耐量试验多呈阳性:即服用阿司匹林0.6g后2小时及4小时测BT比服药前延长2分钟以上。

  二、血小板粘附试验 多数患者粘附功能减低。

  三、瑞斯托霉素血小板聚集试验(RIPA) 患者血小板对瑞斯托霉素诱导不产生聚集。

  四、vWF抗原(vWFAg)测定 多数vWD患者降低,但少数因vWF结构或功能异常致病者可正常。

  五、Ⅷ:C活性测定 多数患者Ⅷ:C活性中度降低,介于10%~49%之间。

  【诊断】

  一、诊断要点

  ①有或无家族史,有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律。

  ②血小板计数和形态正常;出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附性减低或正常,瑞斯托霉素诱导聚集障碍;

  ③vWF:Ag、Ⅷ:C活性减低;④排除血小板功能缺陷性疾病。

  二、鉴别诊断

  本病需与血友病及巨血小板综合征鉴别。

  一、一般治疗 同血友病。

  二、替代治疗 新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等,均含有vWF,适量补充可有效提高vWF水平,部分制剂还可同时补充FⅧ:C,有良好治疗作用。一般止血,冷沉淀物按10IU/kg,或Ⅷ:C 15~20IU/kg计算,静脉滴入,每日一次。如需行大型手术,则剂量应酌情增加,且较好在术前24小时输入。反复vWF制剂输入后,抗vWF抗体发生率为5%~20%,此时中等剂量糖皮质激素可能有一定治疗作用。

  三、DDAVP 可促进vWF由内皮细胞释放并提高Ⅷ:C活性,因此对大多数vWD治疗有效。剂量0.4ug/kg,溶于30ml生理盐水,30分钟内静脉滴入,每8~12小时一次。轻度出血者可皮下注射或鼻腔滴入给药。

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