成都川蜀静脉曲张

急性淋巴细胞白血病的诊断和治疗

  淋巴瘤是现今比较常见的肿瘤之一,它的发病原因与发病的机制上不是很清楚,近几年来,我们国家淋巴瘤患者在不断的增加。淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病是淋巴瘤的一种,那么什么是淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病呢?以及他是怎么样诊断治疗的,下面就给大家介绍一下。

  淋巴母细胞淋巴瘤( lymphoblastic lymphoma,LBL)为前体淋巴细胞来源的高侵袭性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),由于淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)在细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学等生物学特征及临床表现和预后相似,WHO新分类将淋巴母细胞淋巴瘤和急性淋巴细 胞白血病归为同一组疾病。

  临床表现:淋巴母细胞淋巴瘤以青少年男性多见,有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑淋巴母细胞淋巴瘤可 能。淋巴母细胞淋巴瘤80%为T细胞起源,20%为B细胞起源。急性淋巴细胞白血病80%为B细胞起源,20%为T细胞起源。T淋巴母细胞性淋巴瘤是—种 非霍奇淋巴瘤的少见类型,患者多为儿童(>10岁)和青年(<30岁),男性居多。常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结。临床通常为III或IV期的进展期表 现,病程短,进展迅速,预后差,病程早期易发生骨髓侵犯,并易转化为T急性淋巴母细胞白血病。B淋巴母细胞性淋巴瘤常侵犯骨、皮肤、骨髓和淋巴 结。

  诊断:病理诊断特点:可有星空现象,核分裂明显。 T 淋巴母:sIg-、CD10-、CD19/CD20-、CD3-/+、CD4/8+/+、CD1a+/-、TdT+、CD2+、CD7+。B 淋巴母:sIg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+。TdT阴性不能完全排除LBL诊 断。

  治疗:治疗原则以化疗为主,加局部放射治疗。对III或IV期患者采用与白血病一样的治疗方案。具体治 疗方案依据原发部位、受侵范围、临床分期而不同。采用COMP或CHOP方案治疗效果较差,仅获得30~40%的长期生存率。T淋巴母细胞淋巴瘤生物学特 性与急性淋巴细胞白血病相似,治疗上常采用急性淋巴细胞白血病的方案。目前国外对儿童青少年淋巴母细胞瘤疗效较好的方案是德国的BFM-90淋巴母方案, 其6年无事件生存率达90%。此方案包括诱导缓解、巩固治疗、中枢神经系统预防、再诱导缓解和维持治疗。约7%的LBL患者初诊时已侵犯CNS,如不进行 CNS预防,复发率达32% ~50%。通过鞘内注射,CNS放疗以及全身大剂量化疗可有效预防CNS复发。但24Gy的预防照射对减低CNS复发尚有争 议。

  预后:淋巴母细胞淋巴瘤预后与多种因素有关,如年 龄>30岁,LDH升高,骨髓, CNS以及淋巴结外浸润,Ⅳ期病程,B细胞症状等。此外,治疗反应也是重要的预后指标。德国的研究数据表明:BFM-90方案的长期无病生存率可达 90%。大剂量化疗和造血干细胞移植可能是延长生存期的关键。尤其是对于有不良预后因素的高危患者。在次完全缓解期进行自体造血干细胞移植,可获得 60%~77%的无病生存率。欧洲骨髓移植淋巴瘤登记组(European Bone MarrowTransplantation LymphomaRegistry,EBMTLR)统计的314例进行异基因造血干细胞移植的淋巴母细胞淋巴瘤患者4年总生存率为42%,移植相关死亡率 为31%。

  通过上面的介绍,大家了解了淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病的相关知识,他有助于大家较好的了解疾病,以及较好的了解治疗方法,从而增加患者对于治愈淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病的决心。

相关文章

在线问答

图片川蜀

成都川蜀静脉曲张
成都静脉曲张医院
  • 成都静脉曲张医院

    5.12护士节