成都川蜀静脉曲张

Klippel-Trenaunay综合征

  Klippel-Trenaunay综合征(简称KTS)是一种先天性周围血管疾患。1900年,因法国医师Klippel、Trenaunay 先报道而得名,又名静脉曲张性骨肥大血管痣。


  一、病因及病理


  KTS的病因目前仍未明确,但根据临床征象,客观检查和组织学观察,胎儿期发育异常的理论被众多学者接受。KTS的病理特点为一种先天性血管发育异常的表现,一般主要分为以下主要类型。


  1、静脉型:主要以患肢静脉系统发育异常为主,包括浅静脉曲张,静脉瘤,浅静脉异常增生,深静脉瓣膜功能不全,深静脉瓣膜缺如,深静脉缺如等一系列表现。


  2、动脉型:主要以患肢动脉系统发育异常为主。包括深、浅动脉异常堵塞,深动脉部分或全部缺如或深、浅动脉异常增生等一系列主要表现。


  3、动-静脉瘘型:主要以患肢发育异常的动-静脉瘘为主要表现。


  4、混合型:以上两种或两种以上表现同时出现在同一病例甚至同一肢体上的临床表现。


  此外,还有其他一些病理改变,如:皮肤多发的血管痣;肢体软组织及骨骼肥大、增生导致肢体过度生长,增长、增粗;骨质改变主要为骨皮质的轻度增生,并无其他特殊变化。


  二、临床表现


  本病的症状及体征主要表现在四肢,其中尤以下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部和肩部,病变一般仅累及一条肢体。本病是先天疾患,故发病时间较早。


  1、浅静脉曲张:绝大多数患者均有明显的浅静脉迂曲、扩张,主要发生在肢体外侧。同时有相当一部分病人伴有深静脉的发育异常即深静脉瓣膜缺如,甚至深静脉缺如,部分曲张严重的浅静脉呈瘤样改变。严重的病例可出现患肢浮肿、色素沉着及溃疡。


  2、多发性的皮肤血管痣或血管瘤:多数病人患肢皮肤有成片的地图形血管痣,呈粉红色或紫红色,故称之为葡萄酒色斑,一般略突出于体表,压之退色。血管瘤多表现为海绵状血管瘤。


  3、肢体过度生长:表现为软组织和骨骼肥大,肢体增粗、增长,且有相当一部分病人患肢的皮温高于健侧。


  4、动-静脉瘘:部分病人同时伴有患肢的动-静脉瘘,此类病人的患肢皮温增高,可闻及血管杂音,触及震颤,大多数患肢较对侧明显增长。极个别病例因动-静脉瘘严重及病变部位距躯干较近,可引起肢体远端的缺血改变。


  此外,部分病人可同时伴有血栓性浅静脉炎、皮肤湿疹、蜂窝织炎及淋巴回流障碍等临床表现。


  三、诊断


  KTS有三个主要临床表现:1、浅静脉曲张;2、多发性皮肤葡萄酒色斑块血管痣;3、肢体过度生长,增粗、增长。具有上述三联症则可初步诊断。如仅根据临床表现诊断有困难时,可视具体情况行血管造影、彩色超声多普勒检查、同位素及核磁共振检查。


  1、血管造影:为目前应用较广泛的一种可靠的诊断方法。可根据病人不同情况选择不同的造影方法。


  ①静脉造影:一般行肢体顺行静脉。可确定肢体浅静脉的走行方向,了解病变程度和汇入正常静脉的部位,同时明确是否有深静脉的异常及深静脉通畅程度,这与选择治疗方法密切相关。在顺行性静脉造影无法准确了解深静脉瓣膜功能时可考虑行逆行性静脉造影。


  ②动脉造影:可以确定有无肢体动脉畸形或动-静脉瘘,快速摄片见造影剂迅速进入静脉系统或呈现密集的血管树样改变即可明确动静脉瘘的部位、程度和范围等情况,为治疗提供了准确的依据。


  ③淋巴管造影:间接淋巴管造影可明确显示下肢增粗的淋巴管,造影剂呈串样滞流、淤积,至大腿根部中断。对怀疑有淋巴回流障碍者可行此造影以明确诊断。


  2、彩色超声多普勒检查:为无创检查,可清楚地了解深、浅静脉的形态,有无血管畸形或深静脉缺如,以及可了解静脉返流情况及静脉瓣膜功能。


  3、同位素检查:可了解静脉和淋巴管情况,但有时可出现误诊和漏诊。


  四、治疗


  目前无特效的治疗方法。鉴于本病是一个良性的疾病过程,伴有严重症状和后果的病例并不多见,因而主要是对症和减状治疗。


  (一)非手术治疗


  对于症状不明显,肢体浅静脉曲张轻微,皮肤仅有局限性的葡萄酒色斑、表皮血管痣,肢体长度差小于1cm的患者可以不作特殊处理。肢体长度差超过1.5cm者,可采用垫高健侧鞋跟,以避免长期跛行导致继发性脊柱侧凸。


  应该特别着重提出的是肢体弹力支持治疗。无论病情轻重,一经确诊为此病且伴有浅静脉曲张者 先应用弹力绷带或弹力袜支持治疗。此法可压迫曲张静脉,改善静脉淤血和静脉高压,减轻下肢肿胀及沉重感,预防血栓性浅静脉炎的发生或淤血性溃疡的形成。对于有动-静脉瘘者,可减少动静脉分流量,从而减少回心血量,减轻心脏负荷。对于有海绵状血管瘤的病人,可减少瘤腔内淤血,降低瘤腔内压力,减缓瘤体的发展和蔓延。手术前或术后的病人应用弹力支持治疗,也可对手术起辅助作用。在应用弹力支持治疗时应注意松紧适度,过于松弛起不到治疗作用。过紧有时反而加重病情,特别对伴有深静脉缺如的病人犹为如此。


  对于不伴有动-静脉瘘的浅静脉曲张的患者,可适当抬高患肢,间断应用静脉回流泵治疗。


  (二)手术方式


  1.局部浅静脉曲张剥脱术:


  必须严格掌握适应证,只有在深静脉通畅、瓣膜功能良好的情况下才能处理浅静脉,否则会加重病情。


  (1)手术适应证:①单纯的局部表浅静脉曲张;②局部表浅静脉及大、小隐静脉曲张且深静脉通畅,瓣膜功能正常;③局部表浅静脉曲张伴深静脉轻-中度瓣膜功能不全,但深静脉通畅,大、小隐静脉瓣膜功能正常。


  (2)手术禁忌证:①深静脉缺如或闭塞;②重度深静脉瓣膜功能不全。


  (3)手术方法:单纯的局部表浅静脉曲张可行局部曲张静脉剥脱和分段结扎术。如曲张静脉与大、小隐静脉相交通,并引起大、小静脉曲张,应同时行大、小隐静脉高位结扎加剥脱术。所有连接曲张浅静脉及深静脉的交通支均应逐个予以结扎。如果曲张静脉分布广泛,甚至涉及整个肢体,可考虑借助止血带和驱血的方法手术,并建议分期手术,以减少术中出血量。


  2.海绵状血管瘤切除术:


  局限性的海绵状血管瘤可行局部切除。广泛分布的海绵状血管瘤与正常组织无明显界限,彻底切除困难大,并有大量出血的危险。故建议应用止血带和驱血的方法手术,一次手术除困难者可分期手术。


  3.动-静脉瘘栓塞术:


  对于病情严重的动-静脉瘘患者,可通过应用直接结扎和栓塞剂注入粘堵的方法减少动静脉直接分流量,降低静脉压,减少静脉回心血量,减轻心脏前负荷。同时可部分缓解患肢因静脉高压而引起的静脉回流障碍。此手术应注意防止肺栓塞及远端动脉栓塞导致肢体缺血性坏死。


相关文章

在线问答

图片川蜀

成都川蜀静脉曲张
成都静脉曲张医院
  • 成都静脉曲张医院

    5.12护士节