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Klippel-Trenaunay综合症的诊断及治疗

  Klippel-Trenaunay综合征是一种复杂的先天性脉管畸形,,由法国医生Klippel与Trenaunay于1900年 先报道,其以血管瘤、浅静脉曲张和骨、软组织 增生三联征为主要表现,有明显动-静脉瘘者则称 为Parkes Weber综合征。KTS病变可侵犯身体各个 部位,但以下肢多见,据统计,下肢发生率为上肢 的6倍,本组病例中无上肢KTS病例。


  除了典型的三联征临床表现外,彩超、CT、MRI和静脉顺行造影是诊断KTS的常用方法。彩超可以排除伴动静脉的Parks-Weber综合征,CT和MRI可以明确异常静脉及软组织的范围,为确定 手术范围提供参考依据。静脉顺行造影能判断异常静脉的形态和功能,根据造影的检查结果,可以将 KTS分为3类:外侧浅静脉的畸形、深静脉狭窄或 闭塞及深静脉缺如。这种分类方法对治疗方式的选 择,有着极其重要的意义。


  KTS治疗方法的选择,主要取决于患者是否合并严重的深静脉畸形、受累肢体的长度和畸形导致 的相关并发症。KTS的治疗目标是:①患肢静 脉回流通畅;②降低肢体远端静脉压力;③矫正肢 体的严重畸形。


  外科手术的主要目的是纠正静脉畸形,特别是深静脉有病变者,术后症状的改善较加明显。根据 KTS的分类,可选用以下几种手术方式:①单纯浅 静脉和交通静脉手术;②深静脉重建手术+浅静脉 交通静脉手术;③其他辅助性手术,如溃疡植皮、 血管瘤切除、截趾等。


  对于患肢浅静脉曲张者,深静脉造影必须作为 常规检查,以明确深静脉有无病变。若深静脉主干 完全正常,病变局限于浅静脉者,畸形浅静脉没有瓣膜,下肢深静脉中的血液倒流入浅静脉,导致浅 静脉高压,因此,必须在其汇入深静脉的部位进行 高位结扎,剥脱浅静脉,所有功能不全的交通静脉 也应同时结扎;局部深静脉回流障碍者,如果病变为纤维组织压迫,可行松解术;若深静脉局部闭塞 时,可行旁路转流术后再行浅静脉高位结扎剥脱 术;若存在深静脉缺如、广泛阻塞,只能依靠曲张 的浅静脉作为 的回流通道,则无法手术治疗,可穿戴医用弹力袜减轻症状。


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