成都川蜀静脉曲张

Klippel-Trenaunay综合征临床表现

  本病的症状及体征主要表现在四肢,其中尤以下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部和肩部,病变一般仅累及一条肢体。本病是先天疾患,故发病时间较早。医|学教育网搜集整理


  1、浅静脉曲张:绝大多数患者均有明显的浅静脉迂曲、扩张,主要发生在肢体外侧。同时有相当一部分病人伴有深静脉的发育异常即深静脉瓣膜缺如,甚至深静脉缺如,部分曲张严重的浅静脉呈瘤样改变。严重的病例可出现患肢浮肿、色素沉着及溃疡。


  2、多发性的皮肤血管痣或血管瘤:多数病人患肢皮肤有成片的地图形血管痣,呈粉红色或紫红色,故称之为葡萄酒色斑,一般略突出于体表,压之退色。血管瘤多表现为海绵状血管瘤。


  3、肢体过度生长:表现为软组织和骨骼肥大,肢体增粗、增长,且有相当一部分病人患肢的皮温高于健侧。


  4、动-静脉瘘:部分病人同时伴有患肢的动-静脉瘘,此类病人的患肢皮温增高,可闻及血管杂音,触及震颤,大多数患肢较对侧明显增长。极个别病例因动-静脉瘘严重及病变部位距躯干较近,可引起肢体远端的缺血改变。


  此外,部分病人可同时伴有血栓性浅静脉炎、皮肤湿疹、蜂窝织炎及淋巴回流障碍等临床表现。


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