成都川蜀静脉曲张

Klippel-Trenaunay综合征症状

  多发生在出生后不久,或者在幼儿开始行走时开始出现。在Servelle的报道中,临床主要表现为肢体增长、水肿、浅静脉曲张、血管瘤和营养障碍性病变等。KTS三联症表如下:


  ⑴ 血管痣或血管瘤:这是较早出现的症状,大多在出生时至幼年时被发现,典型者为紫红或深紫色,扁平的点状皮内毛细血管痣,但有些病人的血管瘤可以向深层发展,侵及皮下组织、肌肉、甚至胸、腹腔内,患肢血管痣数目不等,分布范围也有很大不同,一般占患肢的一部分,有的遍及整个肢体,甚至可遍布患侧的肢体和躯干及健侧肢体。


  ⑵组织增生:患肢的软组织和骨质均有增生使患肢增粗增长,可见婴儿、幼年、少年、青年或成人期被发现。病变在下肢者,多发于膝关节以下;大腿部有明显水肿而增粗者,多伴有淋巴系统病变,少数病人患侧臀部亦增大和肥厚。


  患侧的下肢周长一般增加4~5cm,严重者〉15cm,患肢长度一般增加3~4cm,较大者可增加〉12cm,患足一般较健侧为大。X线摄片可见长骨的皮质增厚。Servelle认为i,肢体增长是静脉回流障碍所引起。


  ⑶浅静脉曲张:患肢多有明显的浅静脉曲张,一般出生〈1年出现,随年龄增长而日益加重。Meyers等曾将浅静脉曲张分为要腰-足型较常见,即患侧下肢的外侧面出现明显的曲张静脉,Dodd等称它为“外侧静脉畸形”。正常状态下这支静脉在胎儿形成的第2个月内即闭合,而在KTS的病例中,这支静脉却保持开放,并在出生后形成一支明显的曲张静脉。


  浅静脉曲张显然与深静脉病变所引起的回流障碍有关。病变位于腘静脉者,膝关节周围有侧支形成,在内测有扩大的大隐静脉,在外侧则有一些伸向关节表面的粗大静脉,另外在正中有一支与坐骨神经伴行的粗大静脉,引流腓肠肌静脉丛中的部分的血液,这支静脉往往通过坐骨和臀切迹进入盆腔,较后流入骼内静脉。当股静脉闭塞或被纤维组织束带紧压时,代偿的侧支除扩张外,可将静脉血汇入股深静脉内并因血流量增加而扩张,坐骨神经静脉在打粗隆后面,与来自大腿外侧的曲张静脉相汇合,形成一支静脉干,然后分成2支,分别通过坐骨和臀切迹进入盆腔,较后将大量静脉血引入骼内静脉。内收肌后方的经脉与坐骨神经静脉之间,有几支粗大的交通支,若在手术时将它和股静脉一起予以游离松懈,则可使大腿后侧股静脉系统中的血液大量的流入大腿前侧的静脉中,大大地减轻骼内静脉的高压状态。


  静脉的畸形可以单独发生,也可能同时伴有股或腘静脉的病变。侧支形成情况与骼静脉血栓形成时相同,主要是在耻骨上可见扩张的浅静脉,将患侧的静脉血液引入健侧的股静脉中,此外还通过生殖器静脉流向健侧,并经腹壁静脉流入胸壁静脉和上腔静脉内。髋部表面的静脉常经臀和闭孔静脉,骶中静脉或直接进入下腔静脉。


  除了上述主要的三联症外,还可能有以下一些临床表现:1一般病变:肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、血栓静脉炎、静脉周围炎等。

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