成都川蜀静脉曲张

Klippel-Trenaunay综合征病因

  1900年Klippe和Trenaunay两名医师 先报道此征,描述 它有3个主要临床表现:①血管瘤;②软组织和骨质增生,病肢增粗和过长;③浅静脉曲张。1918年Parkes-Weber又报道另一种肢体先天性疾病, 除了上述3个主要症状外,还有动静脉瘘存在,被称为Parkes-Weber综合征(简称PWS),限于当时诊断水平,由于KTS的临床表现与PWS以及 其他一些血管瘤病变有较多相似之处,造成对KTS认识混淆。


  20世纪60年代以后,各家对KTS的认识趋于一致,认为KTS和PWS 是属于两种不同性质的病变。1983年Gloviczki等通过同位素检查,发现有些KTS的病例,也伴有动静脉瘘,但是这些动静脉瘘不属于“低分流 者”,就是“不活动者”,它的分流远低于PWS,临床上不起作用。


  KTS的病因至今不详,男女发病率基本相等,没有家族史追溯,也未发现有遗传史因素,至今还不清楚,KTS是在胚胎发育过程中哪一个阶段或时期发生。


  综合Servelle报道,1943~1976年他所施行手术的614例 中,病变位于下肢者489例,上肢80例,上下肢20例,所有四肢13例,双下肢12例。在患病的下肢中,〉50%病变位于腘静脉,30%左右同时累及腘 静脉和股浅静脉,15%左右只累及股浅静脉,病变的性质a以及受累静脉主要被外界压迫着较多见。

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